Ежегодно 17 апреля новые страны присоединяются к акции Всемирной федерации гемофилии (World Federation of Hemophilia, WFH) и Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и отмечают Всемирный день гемофилии (World Hemophilia Day).

Коагулопатия, более известная населению как гемофилия — это нарушение принципа свертываемости крови, характеризующееся высоким уровнем кровоточивости. Ее зарождение связывают с генетической мутацией в Х – хромосоме. Женщины являются носителями, а мужчины страдают от данного генетического заболевания. В последние годы растет объем спонтанных мутаций, поэтому ребенок с гемофилией может родиться в любой семье.

Гемофилия может проявиться в любом возрасте. На ранних стадиях — это может быть кровотечение перевязанной пуповины у младенца, кровоизлияние в кожу или в подкожно-жировую клетчатку. У детей до одного года может возникать кровотечение в период прорезывания зубов. Но в основном заболевание дает о себе знать после года, в период, когда ребенок становится более активным, учится ходить.

Симптомы гемофилии:

• длительные кровотечения, начинающиеся сразу или через несколько часов после получения травмы, удаления зуба, или спонтанно;
• появление крупных синяков (гематом) после незначительных травм;
• частые носовые кровотечения;
• внутрисуставные кровотечения (гемартрозы), возникающие в результате попадания крови внутрь сустава и характеризующиеся сильной болью, отечностью сустава и нарушением его подвижности;
• наличие крови в кале и в моче.

В настоящее время в Российской Федерации более 9,5 тысяч человек с гемофилией. Это те, кто нуждается в лекарственной терапии. Но есть больные с легкой формой, заболевание у которых не диагностировано. Поставить диагноз этим больным можно только при каких-либо хирургических вмешательствах, травмах. Сколько таких больных – неизвестно.

Благодаря государственному лекарственному обеспечению больных с гемофилией в России за последние годы выросла их средняя продолжительность жизни, которая не отличается от продолжительности жизни здоровых людей.

Общая цель проводимых мероприятий во Всемирный день гемофилии состоит в том, чтобы привлечь внимание общества к проблемам гемофилии и сделать все возможное для улучшения качества медицинской помощи, которая оказывается больным этим неизлечимым генетическим заболеванием.

По материалам сайтов:  https://hemophilia.ru; https://www.mskagency.ru, https://vechnayamolodost.ru и др.

Врач – методист ГБУЗ «ВОЦМП» Н.А.Ларченко