Картинка из свободного доступа Яндекс Картинки
Этот термин не знаком подавляющему большинству родителей. Это и понятно – речь пойдет о достаточно редко диагностируемой на уровне первичного звена здравоохранения патологии, но сложной и для лечения, и в плане прогноза. Заболевание более характерно для женщин, они страдают целиакией в два раза чаще мужчин. Распространенность целиакии в Европе и США — примерно 1%. В нашей стране крупных эпидемиологических исследований до настоящего времени не проводилось. Предполагаемая частота заболевания в России может составлять 1:100 — 1:250. Когда обратилась к форме №12 государственной статистической отчетности Волгоградской области, то была изумлена – у нас нет ни детей, ни подростков с кодом указанного заболевания. В клинической картине в настоящее время преобладают малосимптомные и скрытые формы заболевания, что существенно затрудняет процесс постановки диагноза. Но поздняя диагностика значительно увеличивает риск развития серьезных осложнений, таких как бесплодие, остеопороз, неврологические нарушения и онкологические заболевания (в частности, Т-клеточная лимфома тонкой кишки).
И все-таки, интерес к этому заболеванию существует. При назначении прикорма детям первого года жизни самые пытливые задают вопрос: почему первым прикормом наряду с овощами могут быть каши из гречки, риса, кукурузы, а не овса и пшеницы, т.е. аглютеновые крупы. Именно поэтому педиатрам всегда следует держать в уме это заболевание и не допускать его раннего манифестирования.
Так что же это за заболевание?
Это врожденное заболевание, генетически обусловленное, связанное с непереносимостью белка некоторых злаковых культур (пшеницы, ячменя, ржи), называемого глютеном. Генетическая предрасположенность подтверждается выявлением нарушений со стороны тонкокишечной стенки у 10-15% членов семей (родственников первой степени) пациентов, страдающих этим заболеванием. Целиакию еще называют глютеновой энтеропатией, связанной с дефицитом ферментов, расщепляющих белок глютен. В состав белка глютена входит L-глиадин – вещество, оказывающее токсическое действие на слизистую и ведущее к нарушению всасывания питательных веществ в кишечнике. При этом заболевании развивается хроническое воспаление слизистой тонкого кишечника с постепенной атрофией ворсинок кишечной стенки. И, как результат, нарушение всасывания питательных веществ в кишечнике, или синдром мальабсорбции различной степени выраженности, сопровождающийся пенистой диареей, метеоризмом, похуданием, сухостью кожи, задержкой физического развития детей.
Симптомы целиакии могут быть как почти незаметными, так и чрезвычайно тяжелыми. Хотя классическими симптомами болезни являются диарея и потеря веса, большинство людей, больных целиакией, не имеют никаких внешних симптомов. Лишь у трети пациентов с целиакией отмечается диарея, и лишь у половины таких пациентов наблюдается потеря веса. Напротив, у 20% больных отмечаются хронические запоры, а 10% даже страдают ожирением.
В дополнение к симптомам со стороны пищеварения, у пациентов с целиакией могут отмечаться: анемия, как правило, железодефицитная; потеря плотности костной ткани (остеопороз) или размягчение костей (остеомаляция); кожные проявления (зудящие пузыри на коже); повреждение зубной эмали; головные боли и чрезмерная усталость; поражения со стороны нервной системы, в том числе в форме онемения и покалывания в руках и ногах (парестезии); а также проблемы с удержанием равновесия; боли в суставах; угнетение функций селезенки (гипоспленизм).
Для выявления целиакии применяются иммунологические методы (определение антител), биопсия тонкой кишки. Целиакия сегодня представляется очень распространенным заболеванием и требует активного внедрения новых подходов к диагностике, лечению, а также системе реабилитации больных с целью обеспечения высокого качества жизни. Возможности для этого существуют. При подтверждении диагноза требуется пожизненное соблюдения безглютеновой диеты, проведение коррекции дефицита необходимых веществ.
Профилактика не разработана. Тактика динамического наблюдения определяется тяжестью течения заболевания. Срок наблюдения – пожизненно. В качестве противорецидивного лечения рекомендована пожизненная строгая безглютеновая диета, являющаяся залогом нормализации строения и функций тонкой кишки, устранения обменных нарушений, обеспечения нормальных темпов физического, психического и полового развития ребенка. Дополнительное медикаментозное лечение проводится по индивидуальным показаниям. Рекомендовано проведение профилактических прививок в период ремиссии, в том числе проведение пневмококковой вакцинации в связи с повышенным риском пневмококковых инфекций. При строгом пожизненном соблюдении безглютеновой диеты прогноз благоприятный. Риск онкологических заболеваний при строгом соблюдении безглютеновой диеты более 5 лет приближается к популяционному. А вот риск возникновения аутоиммунных заболеваний (в особенности аутоиммунного тиреоидита и сахарного диабета 1 типа) и остеопороза остается повышенным, что необходимо учитывать при диспансерном наблюдении.
Не будем забывать об этом заболевании – оно есть и способно уничтожать здоровье большой когорты детского и взрослого населения.
С.В.Сарванова,
заведующий отделом ГБУЗ «ВОЦМП«
